Wilson, enfermedad de

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Wilson, enfermedad de
hepat. Enfermedad hereditaria de transmisión autosómica recesiva que se caracteriza por una acumulación de cobre en el hígado, en la córnea (anillo de Kayser-Fleischer), en los núcleos grises centrales y en otros órganos. Se manifiesta por la aparición de signos de cirrosis, de hepatitis crónica activa, y posteriormente por signos neurológicos (signos extrapiramidales, trastornos del comportamiento). El tratamiento consiste en la administración de D-penicilamina que se combina con los iones de cobre y se elimina por la orina.

Medical Dictionary. 2011.


Diccionario médico. 2013.

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